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从一个病例谈帕金森病 鉴别诊

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发表于 2016-8-1 16:58:04 | 显示全部楼层 |阅读模式
本帖最后由 chenpin 于 2016-8-1 17:05 编辑

                      帕金森症状 ≠ 帕金森病 鉴别诊断一文理清


    
帕金森症状 ≠ 帕金森病 鉴别诊断一文理清2016-07-27 22:00来源:丁香园作者:神内一棵葱



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今天的文章先从一个病例开始:
李某,62 岁男性,2 年前因右手不自主震颤就诊。血液化验及头颅普拉克索治疗,症状改善不明显,渐出现肢体僵硬、行走不稳、小便失禁。近 1 月来出现数次晕厥,就医发现存在直立性低血压,复查头颅磁共振提示脑桥、小脑萎缩明显,最终诊断为「多系统萎缩」。
临床上有许多类似李某的患者,以帕金森症状为首发表现就诊,往往会被当成帕金森病来治疗。为了减少类似的误诊,对于以帕金森症状为主要表现的疾病,该如何揭去帕金森症状这层「面纱」,露出底下的「真面目」呢?
图 1 帕金森症状分类树状图
首先我们要理清原发性帕金森病和帕金森综合征的概念。
原发性帕金森病(PD):帕金森的运动症状表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。根据四主征及帕金森的支持标准及排除标准进行症状诊断,目前术前病理诊断尚不能实现,长期随访观察才能「日久见 PD」。PD 患者多从一侧肢体起病,早期对左旋多巴及复方制剂有良好的反应。
帕金森综合征广义上指有帕金森样表现的疾病总称(Parkinsonism), 狭义上指有帕金森样表现的非 PD 疾病总称(Parkinsonian),一般临床上指的是狭义的帕金森综合征。包含以下几类疾病:
1.  继发性帕金森综合征
仔细询问病史及相应的辅助检查,一般较易诊断。
(1)药物性:最常见的继发性帕金森综合征原因,有明显的服药史,服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪等药物,可出现帕金森症状。
(2)血管性(VP):有脑血管病危险因素,起病隐匿,也可急性或亚急性起病,于多次脑卒中后出现。可有阶段性进展,表现为不典型的帕金森症状,多为双下肢运动障碍,表现为「磁性足反应」,起步困难,僵直性肌张力增高,多无静止性震颤,常伴有锥体束征及痴呆。头颅 MRI 上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。
(3)中毒性:有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等,可出现帕金森症状。
(4)代谢性:甲状腺功能减退,甲状旁腺异常,肝性脑病等。
(5)肿瘤:基底节区肿瘤可引起帕金森症状。
(6)脑炎后:较少见,病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状,脑脊液检查提示颅内感染,病情缓解后其帕金森样症状随之改善。
(7)脑外伤:少见,个例报导钝性头部外伤致中脑损害,可出现帕金森症状,左旋多巴可改善部分症状。
2. 帕金森叠加综合征
(1)多系统萎缩(MSA):表现为自主神经功能障碍(尿失禁、直立性低血压等)、帕金森症状、小脑症状(共济失调、小脑性构音障碍等)。按早期突出症状分为帕金森型(MSA-P)、小脑型(MSA-C)、自主神经型(MSA-A)。
其中帕金森症状是 46% 患者的首发症状,僵直和少动是主要表现,在早期容易被误诊为 PD 及 SCA,直到数年后自主神经症状逐渐显现才诊断为 MSA。头颅 MRI 横断面示脑桥「十」字征,矢状位示壳核、脑桥、小脑萎缩。大部分 MSA 患者对左旋多巴治疗反应不敏感,少部分反应灵敏。
(2)进行性核上性麻痹(PSP):多在 40 岁以后发病,进行性加重,垂直性向上或向下核上性凝视麻痹,姿势步态不稳伴反复跌倒,颈部体位异常如颈后仰、帕金森症综合征、认知功能障碍。PSP 患者常常呈对称性运动不能或僵直,近端重于远端。头颅 MRI 在 T1WI 正中矢状位上可见「蜂鸟征」及「鼠耳征」。对左旋多巴反应欠佳或无反应。
(3)路易体痴呆(DLB):在临床和病理表现上介于 PD 和 AD 之间,表现为波动性认知功能障碍,形象而细节丰富的复发性视幻觉,自发性帕金森运动特征、晕厥、跌倒、睡眠障碍、抑郁等。在早期,与 AD 及 PD 鉴别困难。确诊依靠病理发现大脑皮质及皮质下核团弥散分布的 Lewy 包涵体。头颅 MRI 颞叶萎缩不明显,FDG-PET 可显示枕叶代谢降低。对抗帕金森药物效果较差。
(4)皮质基底节变性(CBD):好发于 60~80 岁,不对称性的帕金森样表现,构音障碍和智能减退、失用、异己手(肢)综合征、肌张力不全、肌阵挛、强握反射等,MRI 表现为非对称性皮层萎缩。左旋多巴多数治疗无效。
3. 遗传性帕金森综合征
(1)Huntington 病(HD):大多数有阳性家族史,表现为舞蹈样动作为主的运动障碍、精神异常、认知障碍。帕金森症状主要为肌僵直、运动迟缓。典型的临床表现、常染色体显性遗传家族史及 IT15 基因分析可确诊。左旋多巴作为对症治疗药物。
(2)肝豆状核变性(WD):可有舞蹈样动作、精神症状,帕金森症状主要表现为运动缓慢、肌张力升高、震颤等,实验室检查示铜蓝蛋白明显降低、尿铜增高、肝功能异常,角膜 K-F 环阳性,头颅 MRI 可见基底节区、脑干等处 T1 低信号、T2 高信号影。左旋多巴作为对症治疗药物。
看了上文,可见需要鉴别的疾病确实纷繁复杂,但是如果你心里种着一棵「帕金森症状分类树」,以理论知识为土壤、临床实践为肥料,灌以细心和耐心,加上一点犀利的眼光,相信最终总能顺藤摸瓜,找到真相。
继发性帕金森综合征最常见的原因是
  • 药物性
  • 血管性
  • 代谢性
  • 肿瘤性



编辑: 李娜



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