Nature：帕金森病的发病机制
本帖最后由 kxj 于 2014-11-9 10:21 编辑帕金森病又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的中枢神经系统慢性进行性变性病，主要表现为手脚震颤和身体僵硬等，并发认知障碍的概率很高。遗传性帕金森氏症是由于 Pink1 和帕金 两种基因无法发挥作用，导致细胞内的异常线粒体蓄积，最终使神经细胞减少而发病。
近日，来自日本的研究人员在《自然》(Nature)杂志网络版上报告说，人体在清除会导致帕金森氏症的异常线粒体时，会出现一种特殊的蛋白质。如果医生能在检查时发现这种蛋白质增加，就有可能尽早诊断帕金森氏症。
研究人员利用实验鼠和人类细胞，对与环境无关的遗传性帕金森氏症展开了研究。该病患者占帕金森氏症患者总数的 10% 至 20%。研究人员详细调查了这两种基因去除异常线粒体的机制，发现 Pink1 基因感知到异常线粒体后，就会使磷酸结合到遍在蛋白上，这种结合会成为信号，使 Pink1 基因发挥作用，从而促进分解异常线粒体。
研究人员说，如果帕金基因无法发挥作用，或是出现了超出 Pink1 基因处理能力的异常线粒体，磷酸化的遍在蛋白就会急剧增加，帕金森氏症也会发病。非遗传性的帕金森氏症可能也存在同样的机制，如果医生能检测出这种磷酸化的遍在蛋白，就可尽早诊断帕金森氏症。
原文检索：Fumika Koyano, Kei Okatsu, Hidetaka Kosako, Yasushi Tamura, Etsu Go, Mayumi Kimura, Yoko Kimura, Hikaru Tsuchiya, Hidehito Yoshihara, Takatsugu Hirokawa, Toshiya Endo, Edward A. Fon, Jean-François Trempe, Yasushi Saeki, Keiji Tanaka & Noriyuki Matsuda. Ubiquitin is phosphorylated by PINK1 to activate parkin. Nature, 30 April 2014; doi:10.1038/nature13392 研究越来越深入了。
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